ホフマン症候群(甲状腺機能低下性ミオパチー)とは

男性医師:

患者は20歳女性で、15日前から両脚のふくらはぎの筋肉に腫れと凝りがあると訴えて外来を受診した。また、両ふくらはぎに痙攣があるらしく、しゃがんだ状態から立ち上がったり階段を上がるのが困難だと言っていた。

検診では、バイタルは正常値内だったが、ふくらはぎが肥大して肌乾燥してはザラついていた。そして両下肢の近位筋に筋脱力が認められた。その他は特に異常所見はなかった。

この患者の病名が何だったかわかるか?

 

名無しの投稿者:

甲状腺機能低下性ミオパチー(ホフマン症候群)かジストロフィン異常症じゃない?でもそれにしては発症期間が短すぎるけど。

 

 

名無し女性:

筋ジストロフィーかしら?

 

 

名無しの投稿者:

薬剤性の?その場合は、TSH、抗TPO抗体、抗Tg抗体、CKの値が明らかに高くなるはずだ。筋電図。神経伝導テスト、筋生検などをすれば神経系の異常なのか、筋肉の異常なのか、診断がつくさ。

 

 

名無しの女性2:

甲状腺に異常は見られなかったの?もし異常が見られたのなら、甲状腺機能低下性ミオパチーだと思うわ。家族歴があればジストロフィン異常症の可能性もあると思うけど。その場合はおそらくステロイドが関係していると思うけど。

 

 

名無しの投稿者:

たしかに、肌の状態を見れば甲状腺機能低下があるかどうかわかるんじゃないか。

 

男性医師:

少しヒントを出すよ。患者は甲状腺肥大を起こしていた。しかし寒冷不耐性や体重増加、眠気、無気力、便秘、嗄声、月経の乱れなどはなかった。

 

 

名無しの投稿者:

いやそれでも意見は変わらないけど?

 

 

名無しの投稿者2:

甲状腺機能低下症だろう。

 

 

名無しの投稿者3:

偽肥大性筋ジストロフィーかな?

 

 

インド人医師:

神経障害による腓骨筋萎縮症が引き起こした症状じゃないのかな?

 

 

名無しの医者:

デュシェンヌ型筋ジストロフィーか、ベッカー型筋ジストロフィーか、脊髄性筋萎縮症の可能性もなくはないな。

 

 

男性医師:

正解は「ホフマン症候群」だ。ホフマン症候群は、甲状腺機能低下性ミオパチーの特殊かつ珍しいケースで、近位筋の筋力低下や筋肉の仮性肥大が起こる。成人患者でこれらが発症した場合は、ホフマン症候群と呼ばれるが、小児患者の場合はクレチン病も伴い、Kocher-Debré-Sémélaigne症候群と呼ばれ、痙攣がないのがホフマン症候群との大きな違いだ。

 

甲状腺機能低下症の症状がないときには、これらのホフマン症候群の臨床症状は見落とされがちなため、それらを見落とすことがないように、医学界で今注目されているんだ。稀なケースではあるが、甲状腺機能低下症がミオパチーとして発現することがある。だから、甲状腺機能低下症は常にミオパチーの鑑別診断として頭においておかなければならない。

 

甲状腺機能低下性ミオパチーについてさらに詳しく見ていこう。甲状腺ホルモンの不足により、体内でのたんぱく質や炭水化物の代謝が悪くなる。炭水化物の代謝不良による特徴的な症状として労作時の筋肉の痛みが挙げられる。炭水化物が速筋線維から遅筋繊維にスムーズに運ばれないため、筋肉の伸縮が遅くなるんだ。また、筋ミトコンドリアの酸化能とβアドレナリン受容体の減少やインスリン抵抗性によってそれらの変化が生じる。

 

また、甲状腺機能低下症;の患者の約3分の1で発症するのが筋浮腫だ。筋浮腫とは筋肉の細胞が収縮し、ひだのように盛り上がる現象だ。筋小胞体のカルシウムの取り込みが滞ることによって起こり、筋肉の伸縮速度も遅くなる。そしてこのタイプの現象が筋肥大を引き起こすと考えられている。

 

筋肉の伸縮における律速段階は筋小胞体のカルシウムの取り込みが関係しているが、それは筋繊維に含まれるcalcium ATPaseの働きによる。甲状腺機能低下症の患者の体内では、calcium ATPaseの働きが鈍り、筋肉の伸縮や気肉の仮性肥大お引き起こしてしまうんだ。

 

30-80%の患者では、神経筋症状もみられる。筋肉の痙攣や、近位筋の筋力低下、筋肉の張り、運動耐容能低下などが主な症状だ。また、約85%の患者で深部腱反射も遅くなる。筋肉中のナトリウム値が下がると筋波動症も起こる。

 

筋電図では、細動、陽性鋭波、複合反復放電などが見られる。このように甲状腺機能低下患者において、筋肉症状が見られるのは一般的だが筋肉の張りを伴う筋肥大が起こるのは10%未満だ。その他、筋肉中にグリコサミノグリカンが蓄積することによって起こる仮性肥大もある。

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